ΣΥΣΤΡΟΦΗ ΠΑΧΕΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ: MIA ΣΠΑΝΙΑ ΑΙΤΙΑ ΕΝΤΕΡΙΚΗΣ ΑΠΟΦΡΑΞΗΣ

ΡΑΜΜΑΤΑ ΚΑΤΕΡΙΝΑ
ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ ΠΑΙΔΩΝ ΥΠΕΥΘΥΝΗ ΠΑΙΔΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ "ΑΓΙΟΣ ΛΟΥΚΑΣ"

Η συστροφή παχέος εντέρου αποτελεί μια σπάνια αιτία εντερικής απόφραξης στα παιδιά. Η συστροφή του εγκαρσίου κόλου αποτελεί μια ακόμη σπανιότερη αιτία, αφού έχουν αναφερθεί μέχρι σήμερα στη διεθνή βιβλιογραφία μόνο 13 περιπτώσεις.

Πρόκειται για κορίτσι ηλικίας 10 ετών που πάσχει απο τρισωμία 13, βαριά νοητική υστέρηση και σοβαρές κινητικές διαταραχές. Στο παρελθόν είχε νοσηλευτεί στην κλινική μας δύο φορές, λόγω σοβαρών λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού για τις οποίες και είχαν τοποθετηθεί θωρακικές παροχετεύσεις. Από το ιστορικό αναφέρεται επίσης χρόνια δυσκοιλιότητα, για την οποία ελάμβανε υπακτικά και υποβαλλόταν σε υποκλυσμούς.

Η ασθενής από 2ημέρου εμφάνισε αναστολή αποβολής αερίων και κοπράνων και ανησυχία. Από 12ώρου παρουσίασε δύο επεισόδια χολωδών εμέτων. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε έντονος μετεωρισμός με διάχυτη ευαισθησία χωρίς όμως σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Οι εντερικοί ήχοι είχαν μεταλλική χροιά, ενώ η δακτυλική έδειξε λήκυθο κενή περιεχομένου. Από τον εργαστηριακό έλεγχο υπήρξε μικρού βαθμού λευκοκυττάρωση.

Μετά την τοποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρα έγινε ακτινογραφία κοιλίας σε όρθια θέση, όπου διαπιστώθηκε η παρουσία έντονα διατεταμένης έλικας παχέος εντέρου, καθώς και η παρουσία υδραερικών επιπέδων. Με την υπόνοια της απόφραξης του παχέος εντέρου, έγινε βαριούχος υποκλυσμός, όπου σκιαγραφήθηκε το ορθό, σιγμοειδές και κατιόν φυσιολογικής διαμόρφωσης και διαμέτρου, ενώ υπήρξε αδυναμία προώθησης του σκιαγραφικού πέραν της μεσότητος του εγκαρσίου, όπου αναδείχθηκε και η χαρακτηριστική εικόνα του <<ράμφους πτηνού>>.

Με τη διάγνωση της συστροφής του εγκαρσίου η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο όπου υποβλήθηκε σε λαπαροσκόπηση. Διαπιστώθηκε η συστροφή του τελικού τμήματος του ειλεού (περίπου 10cm), του τυφλού, του ανιόντος και τμήματος του εγκαρσίου. Η συστροφή συνέβη κατά τη φορά της κίνησης των δεικτών του ρολογιού και ήταν 360ο.

Μετά την αποσυστροφή του εντέρου διαπιστώθηκε η ύπαρξη έντονα διατεταμένου τυφλού και ανιόντος (περίπου 15cm), με κοινό ειλεοκολικό μεσεντέριο που εξασφάλιζε την απαραίτητη κινητικότητα για να πραγματοποιηθεί η συστροφή. Λόγω της παθολογικής κινητικότητας και της μεγάλξς διαμέτρου του συστραφέντος εντέρου, αν και δεν υπήρχαν μη αναστρέψιμες ισχαιμικές βλάβες, έγινε εκτεταμένη δεξιά ημικολεκτομή και αποκατάσταση της συνέχειας με τελικοτελική αναστόμωση.

Η ασθενής δεν κατέστη δυνατόν να αποσωληνωθεί μετεγχειρητικά και κατέληξε μετά την πάροδο 28 ημερών στη ΜΕΘ, λόγω βαριάς αναπνευστικής λοίμωξης.

Η συστροφή του παχέος εντέρου περιγράφεται ως κλινική οντότητα από την αρχαιότητα. Λεπτομερής περιγραφή της κλινικής οντότητας και της πορείας της νόσου υπάρχει στον Αιγυπτιακό πάπυρο Elbers, ενώ αναφορές υπάρχουν και σε γραπτά αρχαίων Ελλήνων και Ρωμαίων ιατρών οι οποίοι εισήγαγαν τη χρήση των υπακτικ΄ψν ωσ θεραπεία εκλογής. Στον Ιπποκράτη αποδίδεται η χρήση σωλήνα υποκλυσμού για την εμφύσηση αέρα προκειμένου να επιτευχθεί λύση της συστροφής.

Η συχνότητα της συστροφής ως αιτίας απόφραξης στους ενήλικες για τις ανεπτυγμένες χώρες της Δυτικής Ευρώπης και της Βόρειας Αμερικής, είναι περίπου 1-3%. Εξακολουθεί να αποτελεί μείζων πρόβλημα υγείας για τις χώρες της Αφρικής, το Ιράν και τη Ρωσσία. Στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια αιτία απόφραξης, αφού αναφέρονται στη διεθνή βιβλιογραφία μόνο 13 περιπτώσεις συστροφής εγκαρσίου και 89 περιπτώσεις συστροφής σιγμοειδούς.

Στο 33-35% των παιδιών με συστροφή εγκαρσίου αναφέρεται στο ιστορικό τους χρόνια δυσκοιλιότητα, η οποία μπορεί να είναι είτε ιδιοπαθής, είτε δευτεροπαθής συνεπεία νόσου του Hirschsprung, νοητικής υστέρησης ή μυοτονικής δυστροφίας. Αναφέρεται επίσης ως προδιαθεσικός παράγοντας η μη φυσιολογική θέση του κορμού και των άκρων σε μικρούς ασθενείς με εγκεφαλική παράλυση, καθώς επίσης και το επιμηκυσμένο εγκάρσιο.

Τέλος, ο σπουδαιότερος προδιαθεσικός παράγοντας στα παιδιά , είναι οι διαταραχές στροφής και καθήλωσης του παχέος εντέρου. Αναλυτικότερα, προδιαθέτουν σε συστροφή του εγκαρσίου η αυξημένη κινητικότητα του τυφλού, του ανιόντος και του εγκαρσίου με παρουσία κοινού ειλεοκολικού μεσεντερίου, η επιμήκυνση του εγκάρσιου μεσόκολου, η καθήλωση σε μικρή μεταξύ τους απόσταση της ηπατικής και σπληνικής καμπής και τέλος η απουσία των συνδέσμων που καθηλώνουν την ηπατική και την σπληνική καμπή, όπως είναι ο γαστροκολικός, ο φρενοκολικός και ο σπληνοκολικός, Στους ενήλικες αναφέρονται επίσης ως προδιαθεσικοί παράγοντες δίαιτα πλούσια σε φυτικές ίνες, η κύηση, οι όγκοι της πυέλου, οι προηγηθείσες χειρουργικές επεμβάσεις στη κοιλιά, η νόσος του Chaga και το σκληρόδερμα.

Στο δικό μας περιστατικό η ασθενής εμφάνιζε σοβαρού βαθμού νοητική υστέρηση, ήταν κατακεκλιμένη, με χρόνια δυσκοιλιότητα και έπασχε από τρισωμία 13, μια κατάσταση που συνδυάζεται σε ποσοστό 10 50% με διαταραχές στροφής καθήλωσης του παχέως εντέρου. διαπιστώσαμε