Τριχοπίλημμα: Ένας εξαιρετικά σπάνιος όγκος στομάχου στην παιδική ηλικία

Ραμματά Αικατερίνη
Χειρουργός Παίδων
Υπεύθυνη Παιδοχειρουργικού Τμ. Κλ." Άγιος Λουκάς"

Τριχοπίλημμα: Ένας εξαιρετικά σπάνιος όγκος στομάχου στην παιδική ηλικία

Ασθενής δεκατεσσάρων ετών προσεκομίσθη από επαρχιακό νοσοκομείο στα επείγοντα της κλινικής μας, αιτιώμενη κοιλιακό άλγος. Ανέφερε επιγαστραλγία, ήπια ανορεξία, αναστολή κενώσεων από τριημέρου και μέτρια πυρετική κίνηση από εικοσιτετραώρου. Έφηβη με καλή όψη και θρέψη, ελαφρώς υπέρβαρη, χωρίς όψη πάσχοντος αλλά με προσωπεί που υποδείκνυε πίεση, άγχος, stress, αλλά και που μπορούσε να εκληφθεί και ως φόβος.

Από την κλινική εξέταση, ακούγονται φυσιολογικοί εντερικοί ήχοι, δεν παρουσιάζει σημεία περιτοναϊσμού – οξείας κοιλίας, η κάτω κοιλία είναι ανώδυνη και στην περιοχή της άνω κοιλίας στο επιγάστριο, στο δεξιό και στο αριστερό υποχόνδριο, έως και το ύψος του ομφαλού, ψηλαφάται σκληρή ενιαία μάζα. Η συγγραφέας με αυξημένη πλέον την υποψία για παρουσία τριχοπιλήμματος ρώτησε για τριχοτιλομανία. Η ίδια η ασθενής το αρνήθηκε κατηγορηματικά, ενώ η μητέρα ανέφερε ότι είχε πέσει στην αντίληψή της μέχρι πριν από δύο χρόνια. Μετά από ενδελεχή έλεγχο ανακαλύφθηκε στην ινιακή χώρα της ασθενούς αλωπεκία.

Υπεβλήθη σε υπερηχογραφικό έλεγχο όπου πιστοποιήθηκε η διάγνωση του τριχοπιλήμματος και σε αξονική τομογραφία όπου διαπιστώθηκε επίσης διάτρηση κοίλου σπλάγχνου με ελεύθερο αέρα και υγρό στην περιτοναϊκή κοιλότητα, ευρήματα τα οποία δεν ήταν εμφανή στην ακτινογραφία θώρακος και κοιλίας που έφερε από το επαρχιακό νοσοκομείο.

Από τον εργαστηριακό έλεγχο παρουσίαζε έντονη λευκοκυττάρωση της τάξης των 26000 (79/11), CRP: 26 και ΤΚΕ:45. Αποφασίστηκε επείγουσα άμεση χειρουργική αντιμετώπιση. Η προσπέλαση έγινε με κάθετη μέση υπερομφάλια τομή. Λόγω της διάτρησης του στομάχου υπήρχε μεγάλη ποσότητα πυώδους υγρού και τρίχες ελεύθερα μέσα στην κοιλία και ελήφθη δείγμα για καλλιέργεια. Επίσης ψευδομεμβράνες σχημάτιζαν κοιλότητες με πύον. Ο στόμαχος εξαιρετικά διατεταμένος και ασυμπίεστος λόγω του όγκου που φέρει, καταλαμβάνει το μεγαλύτερο μέρος της περιτοναϊκής κοιλότητας. Αναγνωρίζεται το σημείο της διάτρησης στο πρόσθιο τοίχωμα κοντά στο μείζον τόξο του στομάχου και προς τον πυλωρό. Από το σημείο αυτό ξεκινάει η γαστροτομή και επεκτείνεται. Εντός του στομάχου αναγνωρίζεται συμπαγής, σκληρός καστανόφαιος όγκος ο οποίος καταλαμβάνει ολόκληρη την κοιλότητά του έως και τη δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου ως εκμαγείο. Η προσπάθεια κατακερματισμού του όγκου προκειμένου να κινητοποιηθεί, ήταν αδύνατη λόγω της σκληρίας. Με εξαιρετική δυσχέρεια κινητοποιήθηκε το περιφερικό άκρο και έτσι αφαιρέθηκε τριχοπίλημμα βάρους 2.5kgr και επιμήκους διάστασης 20cm. (Εικ.1,2). Έγινε έλεγχος της βατότητας του δωδεκαδακτύλου για την πιθανότητα να υπάρχει υπόλειμμα τριχοπιλήμματος, έκπλυση του στομάχου, νεαροποίηση της περιοχής της διάτρησης και συρραφή. Έκπλυση της περιτοναϊκής κοιλότητας, έλεγχος των λοιπών οργάνων τοποθέτηση παροχέτευσης και συρραφή.

Η κατάσταση κρίνεται ως βαρειά σηπτική και η κατάσταση της ασθενούς κρίσιμη. Η καλλιέργεια περιτοναϊκού υγρού κατέδειξε μύκητες η οποία κατάσταση επιβαρύνει επιπλέον την ασθενή η οποία τις πρώτες μετεγχειρητικές ημέρες παρουσίασε υπερπυρεξία. Μετά από μια δύσκολη μετεγχειρητική πορεία και πάντα με την αμέριστη αλλά και αγόγγυστη βοήθεια του προσωπικού του παιδιατρικού τμήματος, η μικρή ασθενής εξήλθε της κλινικής μας την όγδοη μετεγχειρητική ημέρα σε άριστη κατάσταση, αφού έγινε η πρώτη επαφή με παιδοψυχολόγο.

Ο αγγλικός όρος για το τριχοπίλημμα είναι trichobezoar. Ο όρος "bezoar" προέρχεται από την αραβική λέξη "bazdehar" ή την περσική "panzehr" που σημαίνουν προστασία από το δηλητήριο. Χρησιμοποιούταν σαν αντίδοτα για την πανούκλα, δήγματα φιδιών, λέπρα, επιληψία από τον 12ο έως τον 18ο αιώνα. Το δεύτερο συνθετικό της λέξης είναι "τρίχα".

Τριχοπίλημμα είναι η μάζα από άπεπτες τρίχες, μέσα στον γαστρεντερικό σωλήνα, μετά από βρώση αυτών. Η πρώτη περίπτωση περιγράφεται στην βιβλιογραφία από τον Bandomant το 1779 και η πρώτη χειρουργική αφαίρεση επιχερείται το 1883 από τον Schonbern. Αναφέρεται και ως σύνδρομο Rapunzel όταν το τριχοπίλημμα επεκτείνεται και μέχρι τη νήστιδα και αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Vanghan το 1968, ο οποίος δανείστηκε τον όρο από την γνωστή ηρωίδα του παραμυθιού των αδερφών Grimm το 1812.

Η συχνότητα στον γενικό πληθυσμό κυμαίνεται από 0,06% έως 4%. Το 90% των περιπτώσεων αφορούν σε νεαρές γυναίκες κάτω των τριάντα ετών, οι οποίες παρουσιάζουν τριχοτιλομανία όταν απλά τραβάνε τα μαλλιά τους και τριχοφαγία όταν τα τρώνε, με ψυχολογικά διαταραγμένο υπόστρωμα κάτω από συνθήκες πίεσης, άγχους, stress. Επίσης έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε επεμβάσεις κυρίως στο στόμαχο που σαν συνέπεια έχουν την μειωμένη δυνατότητα περίσταλσής του, όπως και σε ασθενείς με διαβητική γαστροπάρεση και κοιλιοκάκη.

Υπάρχουν πέντε είδη πιλημμάτων. Το τριχοπίλημμα που δημιουργείται από τρίχες, το φυτοπίλημμα από φυτικές ίνες, λακτοπίλημμα από γαλακτοβάκιλλους, φαρμακοπίλημμα από φάρμακα και από ξένα σώματα όπως μέταλλο, πίσσα, άμμο, γόμα.

Το τριχοπίλημμα λοιπόν δημιουργείται μετά από βρώση τριχών για παρατεταμένο χρονικό διάστημα. Οι τρίχες εξαιτίας της λείας επιφάνειάς τους και της περιεκτικότητας σε κερατίνη αντιστέκονται στην πέψη και στην περίσταλση, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται στις πτυχές του βλενογόνου και σιγά σιγά αναμιγνύονται με βλέννη και τροφές , σχηματίζοντας έτσι συμπαγείς μάζες. Οι μάζες αυτές παρουσιάζουν πάντα σκούρο χρώμα, μαύρο ανεξάρτητα από το χρώμα των τριχών του ατόμου, εξαιτίας της αποδόμησής τους από τα γαστρικά υγρά, οξέα.

Η κλινική εικόνα γενικά εμφανίζεται με συμπτώματα οξείας κοιλίας και εντερικής απόφραξης. Αυτά περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος ίσως χολώδης, αιματέμεση, ανορεξία, αίσθημα κορεσμού, αδυναμία, απώλεια βάρους και μάζα κοιλίας. ασαχετιζόμενες συστηματικές επιπλοκές περιλαμβάνουν αναιμία λόγω κακής θρέψης και απορρόφησης ή αιμορραγίας εξαιτίας ελκών που μπορούν να δημιουργηθούν. Τα έλκη δημιουργούνται λόγω της διάτασης των τοιχωμάτων που προκαλεί ελλειπή αιμάτωση με αποτέλεσμα διάβρωση, έλκος και ίσως διάτρηση. Επίσης μπορεί να είναι αιτία περιτονίτιδας, στεατόρροιας, παγκρεατίτιδας, αποφρακτικού ικτέρου, σκωληκοειδίτιδας και εγκολεασμού. Κατά την κλινική εξέταση του ασθενούς μπορεί να επισημάνουμε το ψυχιατρικό ενδεχομένως υπόστρωμα, αλωπεκία, περιορισμό στο βάθος της αναπνοής και κακοσμία, η οποία προκαλείται από επικοισμό της μάζας από βακτήρια.

Η διάγνωση τίθεται με ακτινογραφία κοιλίας, υπερηχογράφημα (Εικ3,4), αξονική τομογραφία (Εικ.5,6) και ενδοσκόπηση. Θεραπευτικά έχει περιγραφεί η συντηρητική αντιμετώπιση με προσπάθεια διάλυσης του τριχοπιλήμματος με χημικές ουσίες, όπως για παράδειγμα η coca cola ή κάποια ένζυμα. Περιγράφεται επίσης η ενδοσκοπική μέθοδος με κατακερματισμό και αναρρόφηση. Έχει χρησιμοποιηθεί laser εξοπλισμός προκειμένου να επιτευχθεί ο κατακερματισμός του τριχοπιλήμματος. Τέλος επί αποτυχίας των προηγούμενων μεθόδων, σε ογκώδεις μάζες και εμφάνιση επιπλοκών συνιστάται η χειρουργική παρέμβαση με τη λαπαροσκοπική μέθοδο, την ανοιχτή χειρουργική ή τον συνδιασμό τους. Απαραίτητη βέβαια κρίνεται πάντα η ψυχιατρική ή ψυχολογική υποστήριξη-θεραπεία.

Μετά την αναδρομή στην παγκόσμια βιβλιογραφία κατεδείχθη ότι έχουν καταγραφεί 140 περιπτώσεις. Η δική μας περίπτωση παρουσιάζει τον συνδιασμό της παιδικής ηλικίας με τη διάτρηση κοίλου σπλάγχνου και την απομόνωση μύκητα Candida από το υγρό της περιτοναϊκής κοιλότητας και την καθιστά σπανιότερη, αφού τρείς μόνο περιπτώσεις έχουν αναφερθεί στην παγκόσμια βιβλιογραφία, αλλά και πιο επικίνδυνη. Η μυκητιασική περιτονίτιδα αναβάζει το ποσοστό θνητότητας στο 21,7%. Η μικρή ασθενής ανταποκρίθηκε καλά στην αντιμυκητιασική αγωγή που έλαβε, καθώς επίσης και στην ψυχιατρική υποστήριξη την οποία και συνεχίζει επιτυχώς προκειμένου να αποφευχθεί υποτροπή.

Το τριχοπίλημμα λοιπόν αποτελεί μια εξαιρετικά σπάνια κλινική οντότητα που παρουσιάζει μεγάλη δυσκολία στη διάγνωση και απαιτεί την υψηλή υποψία και διαγνωστική οξύτητα του θεράποντος ιατρού καθώς επίσης και την δεξιότητα στον χειρισμό και αντιμετώπισή της.

Εικ.1

Εικ.2

Εικ.3

Εικ.4

Εικ.5

Εικ.6