You are currently viewing Διάτρηση της νήστιδας: Μια σπάνια αιτία περιτονίτιδας νεογνού

Διάτρηση της νήστιδας: Μια σπάνια αιτία περιτονίτιδας νεογνού

Η διάτρηση του νήστιου είναι μια σπάνια αιτία περιτονίτιδας νεογνού και είναι εξαιρετικά σπάνια όταν εμφανίζεται ως επιπλοκή κατά τη διάρκεια της θεραπείας με δεξαμεθαζόνη. Εξετάζοντας τη διεθνή βιβλιογραφία, βρήκαμε μόνο τρεις ακόμη περιπτώσεις μέχρι σήμερα.

ΑΝΑΦΟΡΑ ΥΠΟΘΕΣΗΣ

Ένα κορίτσι 14 ημερών παρουσίασε ένα διήμερο ιστορικό άρνησης φαγητού, διώθυτου εμέτου και υψηλής θερμοκρασίας. Από την τέταρτη ημέρα της ζωής της είχε εξάνθημα στον κορμό, το πρόσωπο και τα άκρα της και γι ‘αυτό είχε πάρει σταγόνες δεξαμεθαζόνης ανά os. Εμφανίστηκε άρρωστη, αποπροσανατολισμένη και αφυδατωμένη με ξηρές βλεννογόνους. Είχε ταχυκαρδία και ταχυπνία.

Η κοιλιά της ήταν τεντωμένη και τρυφερή στην ψηλάφηση. Οι ήχοι του εντέρου απουσίαζαν. Το διογκωμένο υγρό αναρροφήθηκε από ρινογαστρικό σωλήνα. Από τον ορό, οι εργαστηριακές τιμές είχαν αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων με ουδετεροφιλία και ηωσινοφιλία, μειωμένη ποσότητα καλίου 3,2 mmol / lt και νάτριο 132 mmol / lt.

Είχε επίσης μεταβολική οξέωση με αρτηριακό pH: 7,2. Η κοιλιακή ακτινογραφία επιβραδύνει τον ελεύθερο ενδοπεριτοναϊκό αέρα (Εικ. 1). Το νεογέννητο υποβλήθηκε σε χειρουργική θεραπεία. Στη λαπαροτομία βρέθηκε, τρεις διατρήσεις νήσων 20 cm κάτω από τον σύνδεσμο του Treitz. Εκτελέστηκε πρωτόγονο ράμμα για την πρόληψη του συνδρόμου βραχέος εντέρου.

Τέσσερις ημέρες μετά την αναρροφήθηκε εντερική περιεκτικότητα λαπαροτομίας από τον κοιλιακό σωλήνα αποστράγγισης. Έτσι πραγματοποιήθηκε απλή μεμβράνη με υγρό αντίθεσης μέσω του ναρογαστρικού σωλήνα και βρέθηκε η θέση της διαρροής. Αυτή τη φορά το 15 λεπτό μήκος του λεπτού εντέρου εκτομήθηκε και η εντερική συνέχεια αποκαταστάθηκε από ανατομία από άκρο σε άκρο.

Η μετεγχειρητική πορεία ήταν άνευ σημασίας. Όταν το νεογέννητο έγινε σταθερό, πήραμε βιοψία δέρματος και διαπιστώσαμε ότι υπέφερε από την Incontinentia Pigmenti. Σε μια παρακολούθηση μετά από 1,2 και 4 μήνες μετεγχειρητικά, η ανάπτυξη και η ανάπτυξή της ήταν φυσιολογική. Το εξάνθημά της έχει επίσης βελτιωθεί. (εικ 3,4)

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Είναι γνωστό ότι το ποσοστό θνησιμότητας της νεογνικής περιτονίτιδας εξακολουθεί να είναι πολύ υψηλό παρά τη βελτίωση των μονάδων εντατικής θεραπείας, τις διαγνωστικές μεθόδους και το επίπεδο εκπαίδευσης του γιατρού. Σε μια αναδρομική μελέτη μιας περιόδου ογδόντα ετών, το ποσοστό θνησιμότητας για τους ασθενείς που εισήχθησαν σε κακή κατάσταση ήταν 95,2%, ενώ ήταν 45,5% για αυτούς που ήταν σε καλή κατάσταση.

Αιτιολογικά, οι συγγενείς μεγακόλωνα, ο ειλεός του μαρκωνίου και οι αυθόρμητες γαστρεντερικές διατρήσεις ήταν οι συχνότερες ανωμαλίες που οδήγησαν σε θάνατο (100%) Οι θέσεις των γαστρεντερικών διατρήσεων κατά σειρά συχνότητας είναι ο ειλεός, το ορθοσιγμοειδές, το στομάχι, το δωδεκαδάκτυλο και η νήστιδα.

Τα αίτια κατά σειρά συχνότητας είναι η νεκρωτική εντεροκολίτιδα, έλκη, νόσος του Hirschsprung, ατερία του λεπτού εντέρου, ογκώδες, τραύμα, γαστροσχισση, κοιλιακοπεριτοναϊκές καταστροφές για υδροκεφαλία, άγνωστες και ιατρογενείς αιτίες. Η διάτρηση του γαστρεντερικού συστήματος μπορεί να συμβεί ως επιπλοκή κατά τη διάρκεια θεραπευτικών ή διαγνωστικών μεθόδων ή κατά τη διάρκεια θεραπείας με κορτιζόνη και φάρμακα κατά της μόλυνσης.

Η υπόθεσή μας παρουσιάζεται για τη σπανιότητά της σχετικά με τη θέση της γαστρεντερικής διάτρησης και την αιτία της. Επίσης, η ασθένεια που υφίσταται το νεογέννητο είναι πολύ σπάνια. Ελέγξαμε τη διεθνή βιβλιογραφία και βρήκαμε μόνο στη μελέτη μαζί σας μωρά που εμφάνισαν γαστρεντερικές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της θεραπείας με δεξαμεθοσόνη για χρόνια πνευμονοπάθεια4.

Το Incontinentia pigmenti που περιγράφηκε αρχικά από τον Bloch το 1992 και από τον Sultzberger το 1928 είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο Bloch-Sultzberger5. Είναι μια σπάνια κυρίαρχη διαταραχή που συνδέεται με το Χ θανατηφόρα στην πλειονότητα των προσβεβλημένων ανδρών στη μήτρα και εκφράζεται μεταβλητά σε γυναίκες6. Το Incontinentia pigmenti επηρεάζει τους εξωδερμικούς ιστούς.

Οι δερματικές εκδηλώσεις υποδιαιρούνται κλασικά σε τέσσερα στάδια: φυσαλιδώδη, ορχιδώδη, υπερχρωματισμένα και ατροφικά. Περίπου το 80 τοις εκατό των ασθενών με χρωστική ουσία ακράτειας αναπτύσσουν συστηματικές εκδηλώσεις με τη μορφή σοβαρών επιπλοκών που περιλαμβάνουν τα μάτια, τα δόντια, το σκελετό, τα μαλλιά, τα νύχια καθώς και τη δυσλειτουργία του ΚΝΣ.

Η αιτία αυτής της ασθένειας πολλαπλών συστημάτων αποδίδεται στις μεταλλάξεις ενός ρυθμιστικού γονιδίου που συνδέεται με Χ, που ονομάζεται βασικός διαμορφωτής πυρηνικού παράγοντα -kappaB (NEMO) 7,8.

Η διάγνωση της νόσου της ακράτειας pigmenti γίνεται για κλινικούς λόγους, ηωσινοφιλία, βιοψία και εξετάσεις καρυότυπου. Διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από απλό έρπητα, φυσαλιδώδες impetigo και μαστοκυττάρωση. Η επιλογή των ερευνητικών μελετών και το σχέδιο διαχείρισης εξαρτώνται από την εμφάνιση συγκεκριμένων μη δερματικών ανωμαλιών, επειδή οι δερματικές αλλοιώσεις είναι καλοήθεις.

Ως εκ τούτου, το νεογέννητο που υποβλήθηκε σε θεραπεία στην κλινική μας συνδυάζει τη συχνότητα της ασθένειας pigmenti της ακράτειας και της γαστρεντερικής επιπλοκής κατά τη διάρκεια της θεραπείας με δεξαμεθαζόνη. Ένας υψηλός δείκτης υποψίας, προσεκτική κοιλιακή εξέταση, ακτινογραφική αξιολόγηση και πρώιμη χειρουργική επέμβαση, όταν ενδείκνυται, είναι κρίσιμοι παράγοντες που επηρεάζουν την επιβίωση. Κατά την τελευταία επίσκεψη στην κλινική, το βρέφος ήταν στον έκτο μήνα της ζωής του με φυσιολογική ανάπτυξη και ανάπτυξη χωρίς σχετικές ανωμαλίες και δερματικές εκδηλώσεις που ταξινομούνται στο τρίτο στάδιο (εικ. 5).

From the clinic of Pediatric Surgery, Department of Aristotle University of Thessaloniki; School of Medicine. General Hospital " G. Gennimatas" Thessaloniki, Greece.

Ιncontinentia pigmenti is an uncommon X-linked dominant multisystem ectodermal disorder features dermatologic, dental, ocular and central nervous system abnormalities. It is occurring in most races, but almost exclusively among females (95%). This report describes a rare case of a neonatal peritonitis in a 14 days girl who developed jejunum performation as a complication during treatment with dexamemethasone for general rash (face, trunk, limbs).In this report we discuss the clinical presentation, diagnostic evaluation, treatment options, clinical outcomes and we review the international literature

INDEX WORDS: incontinentia pigmenti disease, dexamethasone treatment, neonatal peritonitis

Perforation of the jejunum is a rare cause of neonatal peritonitis and it is extremely rare when it presents as complication during treatment with dexamethasone. Reviewing the international literature, we found only three more cases until today.

A 14 days girl presented with a two-days history of refusal to eat, bilious vomiting and high temperature. Since the fourth day of her life she had had a rash on her trunk, face and limbs and that's why she had taken dexamethasone drops per os. She appeared ill, disoriented and dehydrated with dry mucous membranes. She had tachycardia and tachypnea. Her abdomen was distended and tender to palpation. Bowel sounds were absent. Bilious liquid was aspirated from nasogastric tube. From serum, laboratory values had an increased number of white blood cells with neutrophilia and eosinophilia, decreased amount of potassium 3,2 mmol/lt and sodium 132 mmol/lt. She had also metabolic acidosis with arterial pH: 7,2. Abdominal radiograph slowed free intraperitoneal air (Fig.1). The newborn underwent surgical treatment. At laparotomy was found, three jejunal perforations 20 cm below the ligament of Treitz .It was performed primitive suture to prevent short bowel syndrome. Four days after laparotomy enteral content was aspirated from the abdominal drainage tube. So it was performed plain films with contrast liquid through the narogastric tube and was found the location of the leak.(fig 2) During second laparotomy was found that the leak was from the bigger one perforation of the three in the jejunum. This time a 15 cm length of small intestine was resected and intestinal continuity restored by an end-to end anastomosis. The postoperative course was uneventful. When the newborn became stable we took a skin biopsy and we found that she suffered from Incontinentia Pigmenti. At a follow-up examination 1,2 and 4 months postoperatively her growth and development has been normal. Her rash have been also improved. (fig 3,4)

It is known that the mortality rate of neonatal peritonitis is still very high in spite of the improvement of intensive care units, diagnostic methods and the level of doctor's education. In a retrospective study of an eighty-year period the mortality rate for the patients admitted in poor condition was 95,2 % percent whereas it was 45,5 % percent for those in good conditions. Etiologically, congenital megacolon, meconium ileum and spontaneous gastrointestinal perforations were the most frequent anomalies leading to death (100%)1. The locations of gastrointestinal perforations by order of frequency are the ileum, rectosigmoid, stomach, duodenum and jejunum. The causes in order of frequency are necrotizing enterocolitis, ulcers, Hirschsprung's disease, atresia of the small intestine, volvulus, trauma, gastroschisis, ventriculoperitoneal shunts for hydrocephalus, unknown and iatrogenic causes3. Gastrointestinal perforation can happen as complication during therapeutic or diagnostic methods or during treatment with cortisone and antiinfection drugs.

Our case is presented for its infrequency about the location of gastrointestinal perforation and its cause. Also the disease who is suffered the newborn is very rare. We reviewed the international literature and we found only on study with thee babies who developed gastrointestinal complications during treatment with Dexamethosone for chronic lung disease4.

Incontinentia pigmenti originally described by Bloch in 1992 and by Sultzberger in 1928 is also known as the Bloch-Sultzberger syndrome5. It is a rare X-Linked dominant disorder lethal in the majority of affected males in utero and variably expressed in females6. Incontinentia pigmenti affects ectodermal tissues.
Cutaneous manifestations are classically subdivided into four stages: vesicular, verrucous, hyperpigmented, and atrophic. About 80 percent of incontinentia pigmenti patients develop systematic manifestations in the form of serious complications involving the eyes, teeth, skeleton, hair, nail as well as CNS dysfuncion.
The cause of this multisystem disease is attributed to the mutations of an X-linked regulatory gene, termed nuclear factor –kappaB essential modulator ( NEMO)7,8.

Diagnosis of incontinentia pigmenti disease is made on clinical grounds, eosinophilia, biopsy and karyotype exams. Differential diagnosis must be done from herpes simplex, bullous impetigo and mastocytosis. The choice of investigative studies and the plan of management depend on the occurrence of particular noncutaneous abnormalities because the skin lesions are benign.

Therefore, the newborn that underwent treatment in our clinic combines the infrequency of incontinentia pigmenti disease and the gastrointestinal complication during treatment with dexamethasone. A high index of suspicion, careful abdominal examination, radiographic evaluation and early surgical intervention, when indicated, are critical factors influencing survival. At the time of the last clinic visit the infant was on the sixth month of her life with normal growth and development without associated anomalies and cutaneous manifestations that are classified on the third stage (fig 5).

  1. Zorludemir U., Koca M., Olcay I., et al: Neonatal Peritonitis. Turk J Pediatr.34: 157-166, 1992
  2. Emanuel B., Zlotnik P., Raffensperger JG: Perforation of the gastrointestinal tract in infancy and childhood. Surg Gynecol Obstet.146:926-928, 1978
  3. Benz G., Roth H., Daum R: Gastrointestinal perforations in neonatal surgery. Chir Pediatr. 28:306-309, 1987
  4. McDonnell M., Evans N. Upper and lower gastrointestinal complications with dexamethasone despite H2 antagonist. J Paediatr Child Health. 31:152-154, 1995
  5. Esholdt IH: Incontinentia Pigmenti. Nord Med 109:58-60, 1994
  6. Berlin AL, Paller AS, Chan LS: Incontinentia Pigmenti: a review and update on the molecular basis of pathophysiology. J Am Acad Dermatol. 47:169-187, quiz 188-190, 2002
  7. Jean-Baptiste S, O'toole EA, Chen M, et al: Expression of eotaxin, an eosinophil-selective chemokine, parallels eosinophil accumulation in the vesiculobullous stage of Incontinentia Pigmenti. Clin Exp Immunol. 127:470-478, 2002
  8. Barbaro T, Falco G, Sparago A, et al: Two cases of ministerpretation of molecular results in incontinentia pigmenti, and a PCR-based method to discriminate NEMO/IKKgamma dene deletion. Hum Mutat. 21:8-11, 2003

Fig 1: Simple abdominal radiograph shows free intraperitoneal air
Fig 2: Abdominal radiograph after contrast liquid administration through nasogastric tube shows the location of leak.
Fig 3,4: Second phase of Incontinentia Pigmenti when verrucous plaques are characteristic.
Fig 5: Epidermal hyperplasia, hyperkeratosis, and papillomatosis are characteristic on the distal limbs of our patient.